La esclerosis múltiple es una entidad clínico patológica crónica, caracterizada por: Inflamación, desmielinización, gliosis (tejido cicatricial) y perdida neuronal.
Epidemiología
- Es tres veces más frecuente en mujeres que en varones.
- Edad de inicio es entre los 20 y 40 años de edad.
- Casi el 10% de los casos inicia antes de los 18 años de edad.
- La hipovitaminosis D se acompaña de un incremento en el riesgo de Esclerosis Múltiple.
- Las personas de piel blanca tienen mayor riesgo de presentar Esclerosis Múltiple.
Fisiopatología
- La fisiopatología se centra en la respuesta inmunitaria dirigida contra los componentes de la vaina de mielina.
- Los linfocitos TCD4+, Th1 y Th17 por mecanismos no esclarecidos se sensibilizan en los ganglios linfáticos contra algunos o varios antigenos de mielina, segregando citocinas como:
- Th1 segregan INFγ lo cual activa los macrófagos
- Th17 produce el reclutamiento de leucocitos
- Estas citocinas atraviesan la membrana hemato-encefalica, al ingresar al sistema nervioso central reaccionan con la proteína básica de mielina y con glucoproteínas asociadas, activando y reclutando leucocitos los cuales generan daño a la mielina.
- El infiltrado en las placas y en las regiones circundantes del encéfalo consta de células T (CD4+ y CD8+) y macrófagos.
Factores Genéticos
- Cerca del 10 al 15% de los pacientes tiene un familiar con Esclerosis múltiple.
- La asociación genética mas importante para conferir riesgo para la enfermedad es el HLA (Antigeno Leucocitario Humano) en el cromosoma Gp21
Factores Ambientales
- Se presenta con más frecuencia en pacientes que viven en latitudes del norte.
- Se ha encontrado relación con el virus Epstein-Barr
Aspectos Inmunologicos
La lesión patológica más característica, es la placa de desmielinización (sustancia blanca y la región peri-ventricular, nervio óptico, tallo encefálico, cerebro y médula espinal)
Clasificación de la Esclerosis Múltiple
Recaídas y remisiones
- Crisis recurrentes de disfunción neurológica, con o sin recuperación. Representa el 85% de los nuevos casos.
Secundaria
- Siempre empieza como Esclerosis múltiple con recaídas y remisiones pero avanza de manera gradual.
Progresiva primaria
- Se reconoce por el avance gradual de la discapacidad desde el inicio, sin crisis distinguibles.
Progresiva y recurrente
- Variante poco común que comienza con una evolución progresiva primaria pero más adelante se presentan recaídas superpuestas.
Manifestaciones clínicas
- El inicio puede ser súbito e insidioso
- Las manifestaciones pueden ser muy variadas y dependen del sitio de la lesión en el sistema nervioso central
Espasticidad
- Espasmos musculares espontáneos e inducidos por movimientos
- Espasmos dolorosos que interfieren con: la capacidad de desplazarse, el trabajo o el cuidado personal.
Neuritis Óptica
- Unilateral
- Retrobulbar
- Dolorosa
- Expectativa de recuperación parcial
- Sin exudados retinianos
- Sin estrella macular
- Hemorragias papilares infrecuentes
Mielitis
- Sensibilidad parcial o motora
- Sensitiva más común
- Signo de Lhermitte
- Disfunción intestinal y vesical
- Sensación de opresión en banda abdominal o torácica
- Distonias agudas
Tallo cerebral, cerebro
- Síndromes oculares motores (oftalmoparesia internuclear, nistagmo)
- Hemiparesia
- Neuralgia del trigémino
- Espasmo Hemifacial
Cerebelo
- Temblor cerebeloso
- Síndrome ataxico agudo
- Síntomas paroxisticos (crisis tónicas, disartria paroxisticas)
Pruebas de Laboratorio
Resonancia magnética
- En secuencia T2: Zonas brillantes multifocales periventriculares, se observan en el 95% de los pacientes.
Liquido cefalo-raquideo
- Pleocitosis linfocitaria leve
- Bandas oligoclonales
- Elevación de IgG (80%)
Diagnósticos diferenciales
- Encefalomielitis diseminada aguda
- Síndrome de anticuerpo antifosfolipido
- Enfermedad de behçet
- Infecciones por VIH
- Sífilis
Tratamiento
- Interferon β1a (30 μg IM, una vez a la semana)
- Acetato de glatiramer (12mg/ día SC)
- Interferon β1a (40 μg SC, tres veces por semana)
- Interferon β1b (250 μg SC, cada tercer día)
- Natalizumab (300mg IV, cada 4 semanas)
- Fingolimod (0.5 mg VO, día)
- Mitoxantrona (12mg /m IV, cada 3 meses)
Bibliografía
- Harrison. (2012). Principios de Medicina Interna (18 ed., Vol. 2). (D. L. Longo, A. S. Fauci, S. L. Hauser, J. L. Jameson, J. Loscalzo, Edits., & H. P. Medicine, Trad.) New York: Mc Graw Hill.